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Qui peut avoir la maladie coeliaque?

 

C'est Arateus de Cappadoce, le premier, un médecin grec ayant observé les effets des céréales sur des malades affaiblis par la diarrhée, l'amaigrissement et l'épuisement, qui décrit au IIe siècle ap. J.-C. la maladie qu'il qualifie de coeliaque (écrits traduits du grec en 1856 par Francis Adams). En 1888, aux États-Unis cette fois, Samuel Gee, reconnut que des personnes de tout âge étaient affectées par cette maladie liée selon lui à l'ingestion de farines, et qu'elles guérissaient si elles cessaient de consommer les dérivés des farines. Mais il faut attendre 1950 pour avoir une démonstration : celle de Dicke, un pédiatre hollandais, inspiré par ses observations pendant la période de restriction de la 2e guerre mondiale, où certains enfants se portaient mieux, qui montra dans sa thèse de doctorat que les enfants coeliaques récupéraient de manière étonnante sous régime sans gluten.

La maladie coeliaque est encore seulement connue sous sa forme classique pour ne pas dire caricaturale : elle affecterait une population blanche, essentiellement des enfants, souffrant d'amaigrissement, de diarrhée et stéatorrhée (selles graisseuses), de carences. Enfant coeliaque- Forme classique, la seule qui soit souvent enseignée: maigreur, retard de croissance, abdomen gonflé et douloureux, humeur chagrine (hors contexte médical de la photo!)Mais cet aspect ne concerne que la forme sévère détectée dans l'enfance, la plupart du temps après l'introduction du gluten, entre 6 mois et un an. Beaucoup d'enfants souffrant de problèmes digestifs, de retard de croissance, de troubles de l'humeur, d'anémie ou encore de fractures multiples, pour ne citer que ces symptômes, sont néanmoins souvent diagnostiqués plus tard.

«Contrairement à une idée répandue, la maladie coeliaque touche fréquemment les adultes et ne se révèle que rarement par la triade classique de diarrhée - perte pondérale - syndrome carentiel. Outre les carences isolées, dont les plus fréquentes sont l'état ferriprive et la carence en vitamine D, elle est fréquemment associée à des manifestations atypiques et parfois très communes, telles que des symptômes abdominaux d'allure fonctionnelle, ou un diabète de type I. [1]».

La maladie affecte les adultes comme les enfants. Elle peut être diagnostiquée à tout âge, avec un pic de fréquence du diagnostic pour la femme entre 40 et 50 ans, et pour l'homme entre 50 et 60 ans[2].

Les populations caucasiennes, c.-à-d. d'origine européennes, sont les plus touchées mais la maladie est également abondamment décrite dans le bassin méditerranéen, au Moyen-Orient et en Afrique du Nord. Un exemple ici dans le journal algérien El Watan du 8/6/2008 où le Dr Berrezag évoque les mêmes formes frustes et la même épidémie d'intolérance au gluten que de l'autre côté de la Méditerranée.

La prédominance féminine est nette : 3 femmes pour 2 hommes. Le rôle des hormones dans les maladies auto-immunes pourrait expliquer ce sex-ratio.

Les chiffres de la prévalence de la maladie n'ont cessé d'être revus à la hausse sur les 20 dernières années. Des études de 2003[3] et 2005[4] font déjà état de 1/100 individus en Europe et aux USA, soit plus de dix millions de patients.

« Connue depuis des siècles, individualisée depuis quelques décennies, la maladie coeliaque est en train de vivre une révolution susceptible de changer nos pratiques. Si les formes typiques sont bien connues et diagnostiquées, les données obtenues les 15 dernières années par les études de dépistage chez les sujets à risque et dans la population générale démontrent que la plupart des sujets atteints présentent des formes atypiques ou latentes. Ces données ont bouleversé la vision épidémiologique de la maladie qui passe d'une prévalence "classique" de 1/2 500 à une prévalence, toutes formes confondues, de 1/100, voire plus » (Mouterde O., Dumant C., Ben Hariz M., Le nouveau visage de la maladie coeliaque, Pratiques en nutrition,Vol 4, N° 16 - octobre-décembre 2008,pp. 41-45).

Certaines études relatent une prévalence encore bien plus élevée :

- Une étude finlandaise de 2001 sur 3654 enfants testés une première fois en 1994 (âgés alors de 7 à 16 ans), et de nouveau en 2001. Une partie des patients avec des résultats positifs ont accepté la biopsie de confirmation qui leur était proposée. La prévalence globale sur cette population testée était de 1/67 (trait immunologique ou génétique). La prévalence prouvée par les biopsies était de 1/99 au moins, selon les auteurs de l'étude.[5]

- Une étude sur 1009 donneurs de sang mexicains, entre juin 2004 et décembre 2004 fait état d'une prévalence globale de 1/37, 1/33 pour les femmes et 1/40 pour les hommes[6]. Extrait de la conclusion : « Cette observation contribue à accroître la sensibilisation à cette maladie sous diagnostiquée dans la pratique clinique et à envisager la maladie coeliaque comme un problème de santé mondial. »

- En Turquie cette fois, la relation entre la maladie coeliaque non diagnostiquée et la dyspepsie a été suspectée. Les patients de la clinique externe de gastro-entérologie de l'Hôpital universitaire de Mersin, âgés de 18 à 70 ans et sans aucune tumeur maligne, malabsorption, diarrhée chronique, maladie inflammatoire de l'intestin, diabète sucré, insuffisance cardiaque ou insuffisance rénale, ont été invités à remplir un questionnaire sur le syndrome du côlon irritable et la dyspepsie. Un groupe contrôle et un groupe de dyspeptiques ont été constitués et on a testé les anticorps antitransglutaminase chez les 137 patients. 17,5% avaient un taux anti-TGG > 20UI/ml, après les biopsies de contrôle, il s'est avéré que 1/69 dans le groupe des dyspeptiques et 1/68 dans le groupe contrôle avaient la maladie coeliaque.[7]

Dans le Journal of American Medical Association, un article de 2000 indiquait déjà une prévalence respective de 1 sur 57 et 1 sur 33 sur 1200 enfants et adolescents testés...

L'augmentation de la prévalence de la maladie a été multipliée par 10 entre 2000 et 2005 puisque l'on évoquait encore une prévalence de 1/1000 en 2000[8] et que plus aucun spécialiste ou généraliste informé de l'évolution de la maladie ne songerait aujourd'hui à contester ce taux de 1/100 (cf. entre autres, Le Nouveau Visage de la maladie coeliaque, op. cité un peu plus haut).

Malgré cette explosion qualifiée d'épidémie, avec une accélération spectaculaire de l'accroissement de la prévalence selon les études diverses, aucune politique de dépistage des malades, d'information en amont sur la toxicité potentielle du gluten auprès de la population ni auprès des industriels afin qu'ils modifient des pratiques détestables n'ont été entreprises.

« Au cours des deux dernières décennies, le spectre de présentations cliniques de la maladie de l'adulte s'est modifié : actuellement, les formes extradigestives révèlent la maladie dans 60 % des cas. L'utilisation des tests sérologiques a par ailleurs permis de détecter des formes silencieuses et latentes de la maladie. L'émergence de ces formes atypiques explique que la fréquence de cette affection a longtemps été sous-estimée et que le diagnostic de maladie coeliaque peut être méconnu pendant plusieurs années, exposant les patients aux complications carentielles et néoplasiques de la maladie. » (Lepers S., Couignoux S., Colombel JF, Dubucquoi S., La Maladie coeliaque de l'adulte, aspects nouveaux, La Revue de Médecine Interne,Volume 25, Issue 1, January 2004, Pages 22-34). Un peu plus du tiers des patients ont une absence complète de symptômes (Rostom A., Murray JA, Kagnoff MF, American Gastroenterological Association (AGA) Institute technical review on the diagnosis and the management of celiac disease, Gastroenterology 2006 ; 131(6) : 1981-2002)

 

Les complications de la maladie peuvent être gravissimes : le taux de mortalité chez les coeliaques non-traités ou traités depuis moins de 3 ans est le double comparé à celui de la population en général (The Lancet, 2001, 358-356-1). Les complications selon qu'il s'agit d'un enfant ou d'un adulte non-diagnostiqués sont différentes :

- Chez l'enfant, il existe un déficit de croissance qui peut inclure le développement du cerveau. ostéoporoseUn retard pondéral et statural, ainsi que des complications liées aux carences, telles qu'une ostéopénie ou des dents fragiles surviennent.

- Chez l'adulte, le tableau comprend des pathologies multiformes : l'ostéoporose, les risques de lymphomes intestinaux (=tumeur composée de tissus adénoïdes, pronostic sombre), l'infertilité, les fausses couches, des maladies associées liées au mauvais fonctionnement de divers organes (vésicule, foie, rein, thyroïde...), des cancers... Tous ces risques sont très majorés chez un malade coeliaque.

Cela est d'autant plus navrant que la maladie coeliaque est la seule maladie auto-immune qui se guérit par un simple régime alimentaire : la suppression du gluten. Avec ce régime, le coeliaque voit ses symptômes disparaître. Les villosités de l'intestin se reconstituent et il peut de nouveau absorber normalement les nutriments. Les risques de complications, comme les cancers, sont minimisés et ils retrouvent une incidence équivalente à celle de la population générale.

 

 Quels sont les facteurs déterminants ?

les facteurs à l'origine d'une maladie coeliaque

 

Une prédisposition génétique : 95% des sujets atteints présentent un HLA de classe II de type DQ2 ou DQ8. Attention à ne pas exclure les 5% qui n'ont pas ce profil ...

Un élément déclencheur : plusieurs hypothèses sont évoquées plus loin.

La consommation de gluten (cf. réaction retardée à IgG telle qu'il faut avoir été en contact avec l'allergène pour que le système immunitaire le reconnaisse ensuite comme un  intrus.)

NB : Les villosités sont en effet des structures complexes qui ont pour rôle de multiplier par près de 500 la surface de l'endothélium intestinal, ce qui est particulièrement favorable à l'absorption intestinale. Et ceci d'autant plus que les villosités présentent, sur leur face apicale (du côté de la lumière intestinale), un grand nombre de microvillosités.

 

Comment se faire dépister ?

Une prise de sang avec une recherche particulière d'anticorps est à faire :

- Anti-gliadine IgA et IgG (sensibilité au gluten)
- Anti-transglutaminase (tTg) et/ou anti endomysium (EMA) (dommages à l'intestin)
- IgA totale (un déficit sélectif en IgA compromettrait la validité de tests négatifs basés sur l'IgA, donc cette recherche est à faire systématiquement en parallèle).

Les résultats négatifs sont possibles malgré une maladie coeliaque ; des « faux négatifs » peuvent ne pas avoir ces marqueurs. Lire par ailleurs l'article sur les anticlycanes, des antimicrobiens tout récemment repérés dans la maladie coeliaque active, y compris quand elle reste séronégative aux tTg... antiglycanes présents également dans la maladie de Crohn (cliquer ci-après): Maladie de Crohn et maladie coeliaque : des marqueurs communs? .

Si ces marqueurs sanguins sont positifs, le protocole de diagnostic impose ensuite une gastroscopie de l'intestin grêle  avec un certain nombre de biopsies (lieux et orientations de ces biopsies très précis... Il faut que le gastroentérologue soit formé sur la manière de faire ces biopsies car les erreurs existent).

L'endoscopie, même si elle est souvent redoutée, permet de confirmer le diagnostic, le stade de la maladie et d'éviter de passer à côté d'une complication sur un intestin fragilisé. Précisons qu'elle doit se faire sous anesthésie générale. Lire ce témoignage édifiant au sujet du fiasco d'une gastroscopie sous anesthésie locale (cliquer): Cancer du duodénum pour maladie coeliaque non diagnostiquée.

Certains médecins proposent encore aujourd'hui des fibroscopies et coloscopies sans anesthésie, celles-ci sont suffisamment désagréables pour le patient, sans être exactement douloureuses, pour que le praticien ne puisse travailler longtemps, dans de bonnes conditions. C'est donc un risque pour le malade puisque le médecin contraint de travailler trop rapidement, pourra passer à côté du diagnostic.


 

[1] De Gottardia, de Saussure P., Maladie coeliaque de l'adulte : le jeu des masques, Revue médicale suisse, 2005, vol. 1, no31, pp. 2008-2011
[2] Corazza G., Gasbarrini G., Celiac disease in adults, Baillères Clin. Gastroenterology, 1995 :9/191-297
[3]. Fasano A., Berti I., Gerarduzzi T., Not T., Coletti RB, Drago S. et alii, Prevalence of Celiac disease in at-risk and not-at-risk groups in the United States: a large multicenter study, Arch. Intern Med. 2003 ; 163 :286-92.
[4] Ivarsson A., The Swedish epidemic of celiac disease explored using an epidemiological approach-some lessons to be learnt. Best Pract. Res. Clin. Gastroenterology, 2005 ; 19 :425-40.
[5] Maki M. et coll., New England Journal of Medicine : 2003 ;348 :2517-24. [6] REMES-TROCHE José Maria (1) ; RAMIREZ-IGLESIAS Maria Teresa (1) ; RUBIO-TAPIA Alberto (1) ; ALONSO-RAMOS Amada (2) ; VELAZQUEZ Antonio (2) ; USCANGA Luis F. (1) ; (1) Department of Gastroenterology, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutriciòn Salvador Zubirán, México City, MEXIQUE,(2) Department of Blood Bank, Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutriciòn Salvador Zubirán, México City, MEXIQUE, La Maladie coeliaque pourrait être une affection fréquente au Mexique : Prevalence des anticorps antitransglutaminase chez des donneurs de sang en bonne santé.
[7] Altintas E., Senlis MS, Sezgin O, Department of Gastroenterology, Mersin University, School of Medicine, Mersin, Turkey, Prevalence of celiac disease among dyspeptic patients: a community-based case-control study, Turk J Gastroenterol. 2008 Jun;19(2):81-4.
[8] M arkku M, P ekka C: Coeliac disease. Lancet , 1997; 349: 1755-9.

Date de création : 16.02.2009
Dernière modification : 13.10.2009

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